Doenças da Medula Adrenal: Feocromocitoma

O Feocromocitoma é um tumor raro que produz uma quantidade aumentada de adrenalina. Eles são diagnosticados em 2 de cada 1 milhão de pessoas por ano e são a causa de hipertensão sanguínea em menos de 0,2% das pessoas com essa condição. A despeito de sua raridade ele pode causar a liberação de grandes quantidades de adrenalina de modo descontrolado e causar problemas mais sérios como infarto, derrame, ataques cardíacos e até mesmo causar a morte.

Por essas razões muito especialistas chamam essa condição de “bomba farmacológica”.

Os Feocromocitomas podem ocorrer em qualquer idade e não há fatores de risco conhecido,s exceto a predisposição genética familiar.

Eles são chamados de “tumor 10%”, porque acreditava-se que 10% dos tumores eram:

 

  1. Malignos – 10% poderiam se espalhar
  2. Bialterais – 10% em ambas as glândulas adrenais
  3. Pediátricos – 10% encontrados em crianças
  4. Extra-Adrenal – 10% encontrados fora das glândulas adrenais
  5. Familiar – 10% de origem genética

 

Contudo, com a melhor compreensão da doença, descobriu-se que esses números podem ser maiores, como é o caso da herança genética que pode ser responsável por mais de 25% dos casos.

Mesmo após a retirada do tumor é muito difícil determinar o grau de malignidade do tumor (capacidade de se espalhar) e a única maneira definitiva de se descobrir sua malignidade é da pior forma possível: constatando-se uma metástase.

 

feocromocitoma

 

 

Sinais e Sintomas

 

Pacientes com feocromocitomas tipicamente apresentam -se com sintomas clássicos (40%), são diagnosticados em exames de rotina(40%), são diagnosticados logo após uma crise grave de hipertensão(10%) ou durante uma avaliação de doenças de origem genética (10%)

Os sintomas clássicos do feocromocitoma incluem pressão elevada, frequência cardíaca alta(palpitações), dores de cabeça e sudorese. Adicionalmente alguns pacientes podem referir crises de ansiedade, ataques de pânico, fraqueza ou um sentimento estranho de mal estar. Outros sintomas menos comuns incluem pele pálida, visão prejudicada, perda de peso, constipação, dor abdominal, hiperglicemia, pressão BAIXA e distúrbios psiquiátricos.

Vale a pena enfatizar, contudo que 40% dos paciente não irão apresentar nenhum sintomas claro que levante a suspeita além de uma lesão na glândula adrenal encontrada em um exame de imagem e negativa para qualquer outro teste diagnóstico.

Hipertensão é o sintoma mais comum, mas 10% dos pacientes com feocromocitoma podem apresentar-se com pressão arterial normal

 

 

Diagnóstico

 

Pessoas com suspeita de feocromocitomas devem ser submetidos a testes que aferem a quantidade de catecolaminas na corrente sanguínea. As catecolaminas, contudo, são rapidamente metabolizadas e desparecem da corrente sanguínea. As metanefrinas, que são o produto da degradação das catecolaminas podem durar mais tempo e serem encontradas com mais facilidade.

Para pacientes com Incidentaloma Adrenal (lesões encontradas em exames de rotina) e que possuem metanefrinas aumentadas em até 2 vezes acima do normal, possuem 30% de chances de terem um feocromocitoma.

Quando há suspeita de uma Feocromocitoma, essas lesões NÃO DEVEM ser biopsiadas pelo risco de se desencadear uma crise de hipertensão com risco de morte.

 

 

Diagnóstico por Imagem

 

Os exames de imagem são os mesmos utilizados para os outros tumores adrenais, a ressonância magnética e/ou a tomografia computadorizada.

 

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No caso de exames sanguíneos positivos para feocromocitoma, mas ressonância ou tomografia negativos para lesões em adrenal, um estudo de cintilografia (MIB) ou um PET podem ser solicitados para se buscar uma lesão em outro sítio no corpo humano.

 

 

Tratamento

 

O melhor tratamento para o feocromocitoma é a remoção cirúrgica. Uma das poucas exceções a essa regra corresponde aos pacientes com outro problemas clínicos que impedem o tratamento operatório.

Preparo para a operação: pacientes com feocromocitoma ou mesmo suspeita devem ser devidamente preparados com medicações que bloqueiam os efeitos da adrenalina que será liberada durante a operação.

A adrenalina causa vasoconstrição, ou seja, os vasos sanguíneos tendem a se fechar e por esse motivo a pressão arterial se eleva. O corpo tenta se estabilizar livrando-se de líquidos pela urina, causando desidratação. Para se conseguir reverter essa situação o bloquear o excesso de vasoconstrição, os pacientes farão uso de um medicamento da classe dos alfa-bloqueadores, iniciando-os 10 a 14 dias antes da cirurgia.

Essa medicação relaxa os vasos sanguíneos e previsse o colapso as circulação quando mais adrenalina é liberada. A dose desse medicamento deve ser ajustada caso a caso a depender da severidade dos sintomas. Como existe o risco de desidratação, também é recomendado a ingestão de líquidos em maior quantidade no período que antecede a cirurgia.

O serviço de anestesia deve sempre estar em comunicação com os cirurgiões para um melhor preparo intra-operatório. A maior parte desses tumores (98%) podem ser removidos através de técnicas minimamente invasivas como a videolaparoscopia, ficando as cirurgias abertas reservadas apenas para as lesões muito grandes.

 

 

Saiba Mais

 

http:// /blog/2016/08/17/nodulos-e-tumores-da-glandula-adrenal/

 

http:// /blog/2017/04/06/doencas-do-cortex-adrenal-o-cancer-adrenal/

Fonte: http://columbiasurgery.org/conditions-and-treatments/pheochromocytoma

 

 

 

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